虎眼征是指脑部MRI检查的轴向T2WI序列。双侧苍白球呈明显低信号,苍白球前内侧低信号可见条状高信号。整体外观与老虎的眼睛非常相似。称为虎眼征。
当然,也有人说不像虎眼,所以有人给出了这样的解释。将图像翻转180再看,也许看起来更像虎眼。
虎眼征苍白球弥漫性T2低信号主要与铁沉积有关。随着年龄的增长,正常人会出现铁沉积,其中以苍白球、红核、黑质等细胞核最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在,铁蛋白是一种顺磁性物质,因此在T2WI序列上表现为低信号。
某些锥体外系疾病如苍白球色素变性综合征、帕金森综合征等会加速神经系统铁沉积,青少年表现为双侧苍白球明显T2WI低信号;引起苍白球前内侧神经胶质增生,含水量增加,神经元解体消失,神经纤维网络空泡化,T2WI序列显示明显高信号。
引起虎眼征的最常见锥体外系疾病是泛酸激酶相关神经变性(PKAN)。泛酸激酶相关神经变性,以前也称为苍白球色素变性综合征,是一种罕见的儿童家族性常见感染。隐性遗传性神经退行性疾病。虎眼征是Hallevorden-Spatz 病(HSD) 的一种特殊表现。
病理上可见苍白球、黑质铁异常沉积,神经元消失,轴突变性。苍白球前部内部和尾状核头部呈疏松组织改变,有明显空泡变性,但缺乏铁沉积。
HSD 通常始于儿童或青少年,并且进展迅速。主要表现为椎体和锥体外系症状、精神意识障碍、语言障碍等。由于铁的顺磁性,MRI苍白球T2WI低信号对应病理性色素沉着和神经元轴突肿胀区;而高信号代表病理性疏松组织区域。除苍白球外,病变还可累及红核和齿状核,在T2WI上也呈低信号。
一位年轻患者双手姿势性震颤已有10多年。体检发现,患者面部戴着口罩,声音单调。
进行脑部MRI 检查。轴向T2-FLAIR序列显示双侧苍白球低信号背景内有斑片状高信号,患者最终诊断为非典型PKAN。
一名21岁女性反复跌倒,痉挛逐渐恶化。
近三年有构音障碍,10年前有发热后癫痫病史。患者报告说,他的兄弟有类似的症状和影像学表现。 MRI T2WI序列显示苍白球双侧对称高信号,低信号包围,称为虎眼征。患者最终被诊断为PKAN。
简而言之,虎眼征是指双侧球状核铁沉积导致弥漫性T2WI低信号背景下,神经元解体消失、角蛋白增生、神经纤维网空泡等导致T2WI高信号。苍白球,看起来像虎眼。虎眼征的存在高度提示泛酸激酶相关神经退行性疾病(PKAN)。
脑产铁性神经退行性疾病(NBIA)
概述:是指由特定基因突变引起的一组神经遗传性疾病。主要临床表现为运动障碍、步态异常、痉挛、认知障碍等,其共同的影像学特征是大脑特定部位铁含量异常。离子沉积信号。
NBIA 是一种影像诊断,多种疾病类型都可能导致:
1. PKAN:上面提到的HSD:占比50%左右。
2. PLAN:PLA2G6相关神经退行性疾病,占20%。
3. MPAN:线粒体膜蛋白相关的神经退行性疾病。
4.库福尔-拉克病(KRD)。
5. FAHN/SPG35: FA2H相关神经退行性疾病。
6. BPAN:螺旋蛋白相关的神经退行性疾病。
7.伍德豪斯-酒井综合征(WSS)。
8.铜蓝蛋白缺乏症(ACP)。
9.神经铁蛋白病。
11.神经轴突营养不良:NAD。
以往NBIA的分类主要根据家族史、发病年龄和组织病理学表现。目前,随着对该组疾病研究的深入和相关致病基因的发现,人们尝试根据基因型诊断具体类型。附上诊断流程图和一些识别点。
以上是NBIA具体类型的分类和识别。此外,NBIA还需要与其他有锥外表现的疾病相鉴别:
1.若发病于儿童期:与脑瘫、一氧化碳或发霉甘蔗中毒、药物引起的锥体外系症状相鉴别。
2.对于病情进展的患者,需排除肝豆状核变性、亨廷顿舞蹈病、变形性肌张力障碍和幼年型蜡质脂褐质沉着症,以及生理性钙化和法尔综合征。
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用户评论
这个“虎眼征”听起来好神秘啊,一直想知道它到底代表什么含义。
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虎眼征?我猜是某种特殊的生理现象吧,想知道具体是啥。
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好奇“虎眼征”是不是跟老虎的眼睛有什么关系,感觉很有趣。
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“虎眼征”听起来像是某种疾病的前兆,希望能有专业人士解答。
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我想知道“虎眼征”在中医里是什么意思,有没有什么治疗的方法。
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这个标题好吸引人,好想深入了解“虎眼征”背后的故事。
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一直听说“虎眼征”是个不祥之兆,但具体代表什么还是不清楚。
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好奇“虎眼征”是不是只在特定人群中出现,有没有什么共同特点。
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“虎眼征”这个词听起来很古老,感觉是古代医学留传下来的。
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看到这个标题,我赶紧去查了查,但还是不太明白“虎眼征”的具体含义。
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希望这篇博文能详细解释一下“虎眼征”,让我对这个征兆有个清晰的认识。
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听说“虎眼征”在西方医学里也有记载,不知道跟中医有什么区别。
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看了几篇关于“虎眼征”的资料,但还是感觉一头雾水,希望有高手能解答。
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这个“虎眼征”听起来像是武侠小说里的绝症,希望不是真的。
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我有一个亲戚有“虎眼征”,但不知道该怎么办,希望能找到治疗方法。
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“虎眼征”这个名称好霸气,感觉是个不祥的征兆,但愿不是。
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希望这篇博文能让我对“虎眼征”有一个科学的解释,不再迷信。
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这个标题让我想起了《红楼梦》里的“凤眼”,不知道两者有没有联系。
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“虎眼征”这个名字好独特,希望能找到更多关于它的资料。
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我对“虎眼征”这个话题很感兴趣,期待看到更多相关的科普文章。
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