成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是成人最常见的急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%30%。目前，国际上不同研究小组报道了相对统一的诊断标准和系统的治疗方案。有效率（CR）可达70%至90%，3至5年无病生存（DFS）率可达30%至60%。美国国家综合癌症网络（NCCN）于2012年首次发布成人ALL诊断和治疗指南；我国于2013年和2016年发布了两版中国成人ALL诊疗专家共识/指南，得到国内同行认可。 2016年版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类更新了ALL（前体淋巴细胞肿瘤——淋巴母细胞白血病/淋巴瘤）的分类，并提出了一些新概念； NCCN成人ALL诊断和治疗指南也已多次修订。并增加了针对儿童、青少年和年轻人的ALL 指南；近年来，难治性和复发性B-ALL抢救治疗（特别是CAR-T细胞治疗）的快速发展，在一定程度上提高了成人ALL的疗效。以此为基础，中国成人ALL诊疗指南再次更新。
伯基特淋巴瘤/白血病（BL）临床上常以骨髓和血液受累开始，细胞增殖快，侵袭性高，呈现急性白血病的特征；大多数治疗方案优先考虑联合CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）的短疗程、短间隔治疗。但鉴于WHO对造血和淋巴组织肿瘤的分类已将其归为成熟B细胞肿瘤，因此本次指南更新不再纳入该疾病（参见伯基特淋巴瘤/白血病相关指南）。
第1 部分ALL 的诊断分类
1. 概述
临床收治患者后，应注意询问病史（症状、既往病史、家族史等），并认真进行体格检查，必要的体检、血常规和生化检查以及相关器官功能检查。对患者进行全面评估。
ALL的诊断应采用MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学）诊断模型，诊断分型采用WHO 2016年标准。最基本的检查应包括细胞形态和免疫表型，以确保ALL和急性髓系白血病（AML）的鉴别；骨髓中原始/未成熟淋巴细胞比例20%即可诊断ALL（少数患者有发热，使用糖皮质激素可导致母细胞比例低于20%，需鉴别诊断）结合病史和其他检查）。对于干骨髓抽吸，可考虑外周血和骨髓活检（应进行免疫组织化学检查）。为了准确判断肿瘤负荷，可酌情考虑相关体检（B超、CT等）。
免疫表型分析应采用多参数流式细胞术，最低诊断分类可参考EGIL标准（表1）。同时，应排除系列不明的急性白血病（特别是混合表型急性白血病）。混合表型急性白血病系列的确定，建议参考WHO 2008/2016造血和淋巴组织肿瘤分类标准（表2）。您还可以参考欧洲白血病免疫分型协作组(EGIL) 标准（表3）。
表1 急性淋巴细胞白血病（ALL）的免疫学分类（EGIL，1995）
亚型
免疫学标准
B系列ALLa
CD19、CD79a 和CD22 中至少两项呈阳性
早期B-ALL 前期(B-I)
不表达其他B 细胞分化抗原
普通型ALL（B-）
CD10+
前B-ALL (B-III)
细胞质IgM+
成熟B-ALL (B-IV)
细胞质或膜 或+
T系列ALLb
细胞质/膜CD3+
早期T-ALL 前期(T-I)
CD7+
T-ALL 前(T-II)
CD2+ 和/或CD5+ 和/或CD8+
皮质T-ALL (T-III)
CD1a+
成熟T-ALL (T-IV)
膜CD3+、CD1a-
/+T-ALL（A组）c
抗TCR/+
/+T-ALL（B组）c
抗TCR/+
具有髓样抗原表达的ALL (My+ALL)
表达1 或2 种骨髓标记物，但不符合混合表型急性白血病的诊断标准
注：a 绝大多数B-ALL 患者TdT 和HLA-DR 阳性（B-IV 除外，大部分TdT 阴性）； b 绝大多数T-ALL 患者TdT 阳性，HLA-DR 和CD34 阴性（但不是诊断分类所必需的）； c 是T-ALL 中基于膜表面T 细胞受体(TCR) 表达的分组
表2 WHO2008/2016分类标准连续诊断要求
系列
诊断要求
骨髓系统
髓过氧化物酶阳性（流式细胞术、免疫组织化学或细胞化学）或单核细胞分化（以下至少两项：NSE、CD11c、CD14、CD64、溶菌酶）
T细胞系
细胞质CD3（CyCD3，流式细胞术或免疫组织化学）强表达或膜CD3 阳性（在混合表型急性白血病中罕见）
B细胞系（需要多种抗原）
CD19强表达，CD79a、CyCD22、CD10中至少一种强阳性。或者CD19弱表达，CD79a、CyCD22、CD10中至少两个强阳性。
表3 EGIL混合表型急性白血病的诊断评分系统（EGIL，1998）
不可缺少的
B细胞系
T细胞系
骨髓系统
2
CD79a
半胱氨酸/mCD3
MPO
ikB
抗TCR/
1
环CD22
抗TCR/
CD19
CD2
CD117
CD20
CD5
CD13
CD10
CD8
CD33
CD10
CDw65
0.5
tT
tT
CD14
CD24
CD7
CD15
CD1a
CD64
注：每个系列需要2点进行诊断。
为了保证诊断分类的准确性和合理可靠的预后判断，应常规进行遗传学检查，包括核型分析和必要的荧光原位杂交（FISH）检查，如MLL、CRLF2、JAK2等基因重排和TP53基因失踪了。开展相关分子检测（融合基因筛查、BCR-ABL1样ALL筛查，有条件的单位可考虑转录组测序），满足ALL的准确分类；建议开展二代测序技术（NGS）检测基因突变和基因拷贝数变异（如IKZF1和CDKN2A/B缺失等），为患者诊断、预后判断、靶向治疗提供依据。预后分组可参考NCCN 2021细胞遗传学预后分组以及Gkbuget等推荐的风险分组标准。 （主要非遗传因素）（表4、表5）。
表4 成人B 急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学预后分组(NCCN 2021)
团体
细胞遗传学
预后良好组
超二倍体（51-65 条染色体；4、10 和17 三体性预后最好）
t(12;21)(p13;q22) 或TEL-AML1
预后不良组
亚二倍体（44 条染色体）
KMT2A重排：t(4;11)或其他
t(v;14q32)/IgH
t(9;22)(q34;q11.2) 或BCR-ABL1a
复杂染色体异常（5条染色体异常）
BCR-ABL1 样（Ph 样）ALL
·JAK-STAT（CRLF2r、EPORr、JAK1/2/3r、TYK2r；SH2B3、IL7R、JAK1/2/3 突变）
·ABL同源激酶阳性重排（如ABL1、ABL2、PDGFRA、PDGFRB、FGFR等）
·其他（NTRKr、FLT3r、LYNr、PTL2Br）
21 号染色体内部扩增(iAMP21-ALL)
t(17;19) 或TCF3-HLF 融合基因阳性
IKZF1 变化
注：a随着酪氨酸激酶抑制剂的应用，Ph阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的预后逐渐改善。
表5 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的预后风险分组（非遗传因素）
因素
预后良好
预后不良
球
高的
诊断时
白细胞（109/L）
30
30
100
免疫表型
胸腺T
早期预B (CD10-)
早期proT（CD1a-、sCD3-）
前B (CD10-)
成熟T（CD1a-、sCD3+）
个体对治疗的反应
达到CR 的时间
初期
晚期（3~4周）
CR后MRD
负/10-4
正/10-4
年龄
35岁
35岁
其他因素
合规性、耐受性等
多药耐药基因过度表达、药物代谢相关基因多态性等。
注：CR：完整响应； MRD：微小残留病。 ETP-ALL是一种预后较差的类型。由于文章发表较早，所以该类型不包含在此表中（引自Gkbuget N. Sem Hematol, 2009, 46: 64）
ALL诊断明确后，应根据患者的具体分型和预后采取标准化的分层治疗策略，以达到最佳的治疗效果。
2. WHO 2016前体淋巴细胞肿瘤分类
1 B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)：
(1) B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤，未另有说明(NOS)
(2) 复发性基因异常的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：包括
·B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤，t(9;22)(q34.1;q11.2)； BCR-ABL1
·B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤，t(v;11q23.3)； KMT2A重排
·B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤，t(12;21)(p13.2;q22.1)； ETV6-RUNX1
·超二倍体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤
·亚二倍体B淋巴细胞白血病/淋巴瘤
·B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤，t(5;14)(q31.1;q32.3)； IL3-IGH
·B淋巴细胞白血病/淋巴瘤t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1
（3）建议分类：BCR-ABL1样B淋巴细胞白血病/淋巴瘤； iAMP21 型B 淋巴细胞白血病/淋巴瘤。
2. T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）：
根据抗原表达分为不同阶段：pro-T、pre-T、皮质-T、髓质-T。
建议分类：早期T 细胞前体淋巴细胞白血病(ETP-ALL)。
3. NK淋巴细胞白血病/淋巴瘤（本指南未讨论）
注：临床上一般用“急性淋巴细胞白血病（ALL）”代替“淋巴细胞白血病”。 KMT2A=MLL、ETV6-RUNX1=TEL-AML1、TCF3-PBX1=E2A-PBX1。
三、几种特殊类型ALL的特点
1 BCR-ABL1 样ALL（BCR-ABL1 样ALL）：
(1) 与BCR-ABL1 阳性（Ph 阳性）ALL 患者具有相似的基因表达谱。
(2)共同特征是涉及其他酪氨酸激酶的易位和CRLF2易位。它还包括EPOR（EPO受体）截短、重排和激活等罕见情况。 CRLF2易位患者通常与JAK基因突变有关。
(3)涉及酪氨酸激酶突变的易位可涉及ABL1(伴侣基因不是BCR)、ABL2、PDGFRB、NTRK3、TYK2、CSF1R、JAK2等，形成多个融合基因。
(4)IKZF1和CDKN2A/B缺失发生率较高。
BCR-ABL1 样ALL 的推荐筛查流程如图1 所示。
图1 BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病（ALL）筛查流程图（Herold T. Curr Oncol Rep, 2017, 19: 31）
2. 具有21 号染色体染色体内扩增(iAMP21) 的B-ALL：
（1）21号染色体部分扩增（使用RUNX1探针，FISH法可发现该基因5个或更多拷贝，或中期分裂细胞中一条染色体上3个拷贝）。
(2) 占儿童ALL的2%，成人中罕见。
(3)白细胞计数低。
(4)预后较差，建议强化化疗。
3. ETP-ALL：
(1)CD7阳性，CD1a和CD8阴性。
(2)cCD3阳性(膜CD3阳性罕见)，CD2和/或CD4可阳性。 CD5一般为阴性，或阳性率为75%。
(3)一种或多种骨髓/干细胞抗原CD34、CD117、HLA-DR、CD13、CD33、CD11b或CD65阳性； MPO 为负值。
(4)常伴有粒细胞白血病相关基因突变：FLT3、NRAS/KRAS、DNMT3A、IDH1和IDH2等。
(5) T-ALL常见突变，如NOTCH1和CDKN1/2，并不常见。
第2 部分：成人ALL 的治疗
一旦患者确诊，应尽快开始治疗，并根据疾病分类采取合适的治疗方案和策略。
ALL的治疗分为几个阶段：诱导治疗（部分病例需要预处理）、缓解后的巩固和强化治疗、维持治疗以及髓外白血病[主要是中枢神经系统白血病（CNSL）]的防治。
1.Ph--ALL的治疗
(一)诱导治疗
1治疗原则：
青壮年和青少年患者（40岁，AYA）：临床试验； 符合儿童特点的联合化疗方案（首选）； 多药联合化疗方案。
成年患者（40岁）：60岁以上患者可入组临床试验，或采用多药联合化疗； 年龄60岁的患者可入组临床试验，或采用多药化疗，或长春花碱、糖皮质激素方案诱导治疗。
临床试验：如常规的、前瞻性的系统治疗计划； CD20阳性B-ALL患者可以采用化疗联合抗CD20单克隆抗体；其他有科学依据的探索性研究计划等
2.治疗方案：
通常基于4 周的计划。青壮年和非老年人ALL至少应以长春新碱（VCR）或长春地辛、蒽环类/蒽醌类药物[如柔红霉素（DNR）、去甲氧基柔红霉素（IDA）、阿霉素糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）为主方案（如VDP、VIP）诱导治疗。
蒽环类/蒽醌类药物：可连续使用（连续2至3天，第1周和第3周；或仅在第一周）；它们也可以每周使用一次（每周的第一天）。
用药参考剂量：DNR 30~45 mg·m-2·d-1、IDA 6~10 mg·m-2·d-1、米托蒽醌（Mitox）6~10 mg·m-2·d-1。
3、注意事项：
（1）治疗前：WBC30109/L，或肝、脾、淋巴结明显肿大的患者；或有肿瘤溶解特征（生化检查等结果）的患者应进行预处理，以预防肿瘤溶解综合征的发生。
预处理方案：糖皮质激素（如泼尼松或地塞米松，泼尼松1mg·kg-1·d-1口服或静注35天）。可联合使用CTX（200 mg·m-2·d-1，静脉滴注，连续35天）。
(2)当CTX单剂量较大(超过1g)时，可用美司钠抢救。
（3）诱导治疗第14天复查骨髓，第三周根据骨髓情况（增殖程度、母细胞比例等）调整治疗（是否需要继续DNR和CTX） .)、血常规和并发症。
通常在诱导治疗第28 天（+7）评估疗效，包括骨髓形态和最小/可测量残留病(MRD) 水平。未能达到CR/血细胞恢复不完全(CRi) 的患者被收入院。抢救治疗。
（4）尽早开始腰穿（腰椎穿刺）和鞘内注射（鞘内注射）预防CNSL（当血小板计数达到安全水平且外周血中无母细胞时即可进行）。
（5）60岁以上老年患者可根据身体状况评估使用长春碱、糖皮质激素，或低强度长春碱、糖皮质激素联合巯嘌呤（6-MP）或甲氨蝶呤（MTX）。治疗方案。也可采用长春碱、蒽环类、CTX、ASP、糖皮质激素等药物的多药化疗方案（中高强度治疗），并酌情调整药物剂量。
身体状况较差、感染严重（不适合常规治疗）的非老年患者也可以采用低强度治疗方案，待病情好转后调整治疗。
(2) CR后的治疗
1治疗原则：
青壮年和青少年患者：继续多药化疗（尤其是MRD阴性的患者）； 同种异体造血干细胞移植（allo-HSCT：诊断时白细胞计数高、基因异常且预后不良的B-ALL，T-ALL）。
成年患者：60岁以上患者应继续多药联合化疗（特别是MRD阴性患者）；或考虑异基因造血干细胞移植（特别是诊断时白细胞计数高且遗传异常预后不良的B-ALL和T-ALL）。 年龄60岁、身体状况良好的患者可以采用多药联合化疗，预后因素较差的患者可以考虑减少预处理剂量的allo-HSCT；不适合强化治疗者（高龄、身体状况不佳、严重脏器并发症等）可考虑低强度化疗。
各年龄段MRD阳性B-ALL患者诱导缓解后可使用CD19/CD3双抗体（Blinatumomab，Blinatumomab）清除残留病细胞后进行allo-HSCT，或直接进行allo-HSCT；他们还可以进行探索性研究。
2.治疗方案：
缓解后强化巩固治疗可以清除残留的白血病细胞，提高疗效，但不同研究组、不同人群的巩固治疗方案有所不同。一般应给予多个疗程，药物组合包括用于诱导治疗的药物（如长春碱类药物、蒽环类药物、糖皮质激素等）、MTX、Ara-C、6-MP、ASP等。缓解治疗可包括1至2个疗程的再诱导方案（例如VDLP方案），以及基于MTX和Ara-C的方案各2至4个疗程。
整个治疗过程中，应重点参考儿童ALL方案的设计，强调非骨髓抑制药物（包括糖皮质激素、长春碱、ASP）的应用。
（1）方案中一般应含有MTX：主要是大剂量MTX（HD-MTX）1~5 g/m2（T-ALL可为5 g/m2）。使用HD-MTX时，应监测血清MTX浓度，并给予亚叶酸钙抢救治疗，直至血清MTX浓度达到0.1mol/L（或低于0.25mol/L，或按单位界值确定） ）。停止抢救临床症状（当不能及时获得MTX浓度时，应注意血清肌酐的变化和粘膜损伤）。
(2) 包含基于Ara-C 的解决方案。 Ara-C可以是标准剂量、分段应用（如CTX、Ara-C、基于6-MP的CAM方案），或基于中高剂量Ara-C的方案。
(3)继续使用ASP并与其他药物(如MTX、Ara-C等)形成联合用药方案。
（4）缓解后约6个月，参考诱导治疗计划（VDLP）进行重新诱导和强化。
(5)造血干细胞移植：考虑allo-HSCT的患者应在一定的巩固和强化治疗后尽快进行移植。预后不良组（尤其是持续MRD阴性）和预后良好组（MRD阴性）无合适供者的患者，经过充分巩固和强化治疗后，可考虑自体造血干细胞移植（auto-HSCT） 。 Auto-HSCT之后，应继续一定的维持治疗。
不适合移植的患者和仍属于良好预后组的患者可以按计划巩固和强化治疗。
(6)老年患者可适当调整治疗强度(如减少Ara-C、MTX、ASP等剂量)。
3、注意事项：
为了减少复发，提高生存率，诱导治疗后应尽快开始缓解后巩固和强化治疗（诱导缓解治疗与缓解后治疗之间不宜间隔过长）。
是否需要allo-HSCT应根据患者的风险分组和MRD水平确定（详见MRD监测部分），并积极寻找供体。
(3)维持治疗
所有患者都强调维持治疗。基本方案是：6-MP 60~75 mg/m2 每天一次，MTX 15~20 mg/m2 每周一次。
注意事项：6-MP夜间使用效果更佳。硫鸟嘌呤(6-TG) 可以用来代替6-MP。维持治疗期间应注意监测血常规、肝功能，调整用药剂量。 维持治疗可在完成巩固和强化治疗后单独、连续使用，也可与强化巩固方案交替、序贯使用。 自获得CR起总治疗时间至少2年。
(4)特殊类型ALL的治疗
1 ETP-ALL 的治疗：
目前的经验证明，传统的ALL诱导治疗方案（如VDCLP等）对于ETP-ALL的CR率较低，反应质量较差（MRD较高）；单纯化疗的长期生存率较低。诱导治疗反应不理想的患者应及时调整含Ara-C方案（或其他实验研究方案），达到CR后尽快接受allo-HSCT。
2. BCR-ABL1 样ALL 的治疗：
BCR-ABL1 样ALL 的一个重要特征是存在涉及除BCR-ABL1 之外的其他酪氨酸激酶的易位（形成多个融合基因）、CRLF2 易位和/或JAK-STAT 信号通路基因突变。
可根据不同的分子特征，组合相应的靶向药物治疗。例如，涉及ABL系列融合基因的患者可以使用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如达沙替尼治疗；那些涉及JAK2家族或JAK-STAT通路异常的患者可以用JAK2抑制剂鲁索替尼治疗。用药方法请参考TKI在Ph+-ALL中的使用。
BCR-ABL1样ALL预后较差，应尽早进行allo-HSCT。
Ph--ALL 的推荐治疗方案：
1优先建议（AYA 患者）：
(1) CALGB 10403 方案：Stock W. Blood，2019，133 (14) :1548-1559。
(2)COG AALL0232方案：Larsen EC。临床肿瘤学杂志，2016，34:2380-2388。
(3) DFCI-ALL 联盟协议00-01：Vrooman LM。临床肿瘤学杂志，2013，31:1202-1210。
2. 一般推荐计划（非长者ALL）：
(1)中国成人急性淋巴细胞白血病研究组(CALLG)——CALLG-2008治疗方案。
(2) GRAALL-2005方案：Huguet F. J Clin Oncol, 2018, 36:2514-2523。
(3)Hyper-CVAD方案(MDACC)：Kantarjian H.Cancer，2004，101: 2788-2801。
(4)CALGB8811方案：拉森RA。血液，1995，85（8）: 2025-2037。
(5)MRC UKALLXII/ECOG E2993：Rowe JM。血液，2005，106: 3760-3767。
（6）NOPHO ALL2008方案：Toft N. Leukemia，2018，32: 606-615。
(7)PETHEMA ALLOLD07溶液：Ribera JM。白血病研究，2016，41: 12-20。
(8) JALSG-ALL202-O方案：Sakura T.白血病，2018，32:626-632。
3. 长者ALL推荐计划：
(1)低强度方案：长春花碱+泼尼松；或长春花碱、泼尼松、巯嘌呤和甲氨蝶呤（POMP 方案）。
(2)中等强度计划：
GRAALL：Gokbuget N. Blood，2012，120(21):1493。
针对老年人ALL 的改良DFCI 方案：Martell MP。 Br J Haematol，2013，163: 458-464。
Mini-CVAD 方案 CD22 抗体药物偶联物（Inotuzumab ozogamicin，IO）：Kantarjian H. Lancet Oncol，2018，19: 240-248。
(3)高强度项目：
Hyper-CVAD 方案（Ara-C 剂量减少至1 g/m2）：Kantarjian H. Cancer, 2004, 101: 2788-2801。
CALGB9111 协议：拉森RA。血液，1998，92(5): 1556-1564。
2. Ph+-ALL的治疗
（1）非老年（60岁以下，包括40岁及40岁患者）Ph+-ALL的治疗
1诱导治疗：
(一)治疗原则：临床试验。 多药化疗+TKI治疗。 TKI+糖皮质激素长春碱。
(2)治疗方案：诱导化疗与Ph--ALL相同。推荐使用VCR或长春地辛、蒽环类/蒽醌类药物、糖皮质激素为主的方案（如VDP）进行诱导治疗，可联合CTX（组合物VDCP方案）；鼓励临床研究。
一旦融合基因筛查（PCR法）或核型/FISH证实Ph/BCR-ABL1阳性ALL（应明确转录本类型——P210、P190或罕见转录本类型），将不再使用Ph+-ALL治疗流程。 ASP。从诊断之日起添加TKI（或根据方案设计尽早开始）。推荐药物及剂量：达沙替尼100~140mg/d，伊马替尼4
00~800 mg/d等；优先推荐TKI持续应用的用药方式。对粒细胞缺乏（尤其是中性粒细胞绝对值<0.2×109/L）持续时间较长（超过1周）、出现感染发热等并发症时，可以临时停用TKI，以减少患者感染风险。 （3）注意事项：诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓（造血恢复情况和原始细胞比例）和血常规调整第3周的治疗。诱导治疗第28（+7）天评估疗效，复查骨髓形态学、细胞遗传学（诊断时有异常者）、BCR-ABL1融合基因定量及流式细胞术检测的MRD。有干细胞移植条件者，行HLA配型、积极寻找供者。 诱导治疗也可以在保证TKI用药的前提下适当降低化疗强度（如采用长春碱类药物、糖皮质激素联合TKI的方案），以保证患者安全。尽早开始腰穿、鞘注。 2．CR后的治疗： Ph+-ALL的缓解后治疗原则上参考一般Ph--ALL的治疗（但可以不再使用ASP），应保证TKI的用药（TKI优先推荐持续应用，至维持治疗结束）；无条件应用TKI或多种TKI不耐受的患者按一般Ph--ALL的方案治疗。非老年Ph+-ALL的缓解后化疗强度应有一定的保证（基本同Ph--ALL）。 （1）有合适供者的患者建议选择allo-HSCT，合并其他不良预后因素者优先选择allo-HSCT（如出现ABL1激酶突变、流式细胞术检测的MRD持续阳性或融合基因定量持续达不到主要分子学缓解、MRD指标呈上升趋势）。移植后继续用TKI维持治疗（使用时间为1~2年）。 MRD阳性的Ph+-ALL患者可以采用CD19/CD3双抗（Blinatumomab，贝林妥欧单抗）±TKI清除残留病细胞后行allo-HSCT，或直接行allo-HSCT；也可以进行探索性研究。 （2）无合适供者的患者，按计划继续多药化疗+TKI治疗。 BCR-ABL1融合基因转阴性者（尤其是3~6个月内转阴性者），可以考虑auto-HSCT，移植后予TKI维持治疗。 （3）治疗过程中应定期监测BCR-ABL1融合基因水平（推荐定量检测）和MRD（流式细胞术），MRD出现波动者应及时进行allo-HSCT。 （4）CNSL的预防治疗参考Ph--ALL患者。 3．维持治疗： （1）可以应用TKI治疗者，采用TKI为基础的维持治疗（可以联合VCR、糖皮质激素，或6-MP和MTX，或干扰素），至CR后至少2年。 （2）不能坚持TKI治疗者，采用干扰素（可以联合VCR、糖皮质激素）维持治疗，300万U/次，隔日1次，缓解后至少治疗2年。或参考Ph--ALL进行维持治疗。 （二）老年Ph+-ALL（年龄≥60岁）的治疗 老年Ph+-ALL的治疗原则以TKI为基础，化疗参考老年Ph--ALL。TKI优先推荐持续应用，至维持治疗结束。 1．诱导治疗： （1）临床试验。 （2）低强度治疗：TKI+糖皮质激素±长春碱类。 （3）中等强度治疗：TKI+多药化疗（如EWALL方案、CALGB10701方案）。 （4）高强度治疗：TKI+Hyper-CVAD方案（Ara-C剂量减为1 g/m2）。 2．CR后的治疗： 继续TKI+糖皮质激素，或TKI+化疗巩固（可以参考上述方案的缓解后治疗）。 有移植意愿、合适供者的患者（尤其是伴有其他预后不良因素者）可以选择allo-HSCT。
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用户评论
这版指南更新了很多，对于我们医生来说是个福音，希望能让更多患者受益。
有14位网友表示赞同！
刚看到这个指南，感觉内容很全面，特别是诊断标准更新了，希望患者能得到更好的治疗。
有12位网友表示赞同！
2021年版的指南真是太及时了，家里的亲戚最近检查出了急性淋巴细胞白血病，希望能有更好的治疗选择。
有18位网友表示赞同！
作为患者家属，看到这个指南感觉有点复杂，希望医生能详细解释一下。
有15位网友表示赞同！
这个指南的发布对医生和患者都是个好消息，期待看到更多患者康复。
有18位网友表示赞同！
指南里提到的治疗手段真的很先进，希望我国医疗水平能不断提高。
有10位网友表示赞同！
急性淋巴细胞白血病治疗难度大，这个指南的更新是不是意味着治疗手段有所突破？
有7位网友表示赞同！
这个指南的发布，对于我们这些长期关注白血病患者的人来说，真的太有意义了。
有19位网友表示赞同！
2021年版的指南，感觉比之前的版本更贴近临床实践，希望医生能认真执行。
有9位网友表示赞同！
看了指南后，对急性淋巴细胞白血病的了解更深入了，希望患者能得到正确的治疗。
有10位网友表示赞同！
这个指南的发布，让我对急性淋巴细胞白血病的认识有了很大提升，希望医生能多介绍一些。
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指南里提到的一些新药物，真的很期待在临床上得到应用。
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2021年版指南的发布，是不是意味着治疗急性淋巴细胞白血病的希望更大了？
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这个指南的更新，让我对急性淋巴细胞白血病的治疗有了新的认识，希望患者能得到帮助。
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指南里提到的治疗手段，希望能尽快普及到基层医院，让更多患者受益。
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作为一名医护人员，看到这个指南，感觉责任重大，要为患者的健康努力。
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这个指南的发布，让我对急性淋巴细胞白血病的治疗有了信心，希望患者能够坚强。
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2021年版的指南，希望能让更多患者了解自己的病情，积极配合治疗。
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指南里提到的一些护理要点，对于患者和家庭来说都很实用，希望更多人看到。
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